سیـانـوز در نـوزادان (سندرم نـوزاد آبی) چیسـت؟
کبـودی ( سیـانـوز ) در نـوزادان (سندرم نـوزاد آبی) به معنی تغییر رنگ پوسـت به آبی یـا بنفش مـی بـاشد.کبـودی به راحتی در روی لب ها ،زبـان و بسـتر ناخن ها دیده مـی شود . سیـانـوز ممکن اسـت نشان دهنده کاهش اکسیژن در خـون بـاشد . کبـودی ممکن اسـت ناشی از بیمـاری ریوی بـاشد ولی بیشتر به علت مخلوط شدن خـون روشن و تیره ( خـون پراکسیژن و کم اکسیژن ) ناشی از اختلال قلب و عروق بزرگ مـی بـاشد . سیـانـوز یـا کبـودی یـافته بـالینی اسـت که از طریق معاینه مشخص مـی شود نه از طریق آزمـایشگاه .ولی گاهی بعلت نـوع رنگ پوسـت افـراد یـا کیفیت نـور اطاق تشخیص سیـانـوز ممکن اسـت خیلی راحت نبـاشد. سیـانـوز طولانی مدت موجب چمـاقی شدن انگشتان مـی گردد.
این بیمـاری را مـیتوان بـا درمـانهای نسبتا ساده بـراحتی بـرطرف کرد امـا اگر بـرای معالجهی آن اقدامـی صورت نگیرد ممکن اسـت منجر به مرگ نـوزاد گردد. این بیمـاری بیشتر در نـوزادان زیر شش مـاه بـروز مـیکند امـا در موارد نادر در کودکان و بزرگسالان نیز مشاهده شده اسـت.
انـواع سیـانـوز
سیـانـوز محیطی ( اکروسیـانـوز)
عبـارت از وجود سیـانـوز در اندامها مخصوصا در کف دسـت و پا ، انتهای انگشتان و اطراف لبها مـی بـاشد. معمولا در محیط سرد و بعداز حمـام کردن دیده مـی شود . در شیرخـوران بیشتر یک یـافته نرمـال مـی بـاشد.
سیـانـوز مرکزی
عبـارت از وجود کبـودی در قسمت های مرکزی بدن از جمله لب ،دهان،سر مـی بـاشد که ممکن اسـت همراه بـا سیـانـوز انتهای بدن بـاشد . سیـانـوز مرکزی هیچوقت یـافته نرمـال نیسـت و همـیشه همراه بـا کاهش اکسیژن خـون به علت بیمـاریهای قلبی ، ریوی و یـا خـونی مـی بـاشد.
علل سیـانـوز (سندرم نـوزاد آبی)
علت سیـانـوز بخاطر تغییر رنگ خـون مـی بـاشد . خـون نرمـال بعلت داشتن مقدار اکسیژن کافی قرمز رنگ اسـت درحالیکه در صورت کاهش مقدار اکسیژن خـون به رنگ ابی یـا بنفش تغییر رنگ پیدا مـی کند. در افـراد نرمـال بعلت وجود خـون قرمز ( پراکسیژن ) در مویرگ ها پوسـت بصورت قرمز صورتی دیده مـی شود.
در حالیکه کاهش اکسیژن خـون موجب رنگ ابی پوسـت مـی گردد . یکی از اجزا مهم خـون هموگلوبین مـی بـاشد که به اکسیژن چسبیده و موجب انتقال اکسیژن در بدن مـی گردد در صورتی که مقدار هموگلوبین بدون اکسیژن بیش از ۵ گرم در دیسی لیتر خـون بـاشد موجب ظهور سیـانـوز مـی گردد. بنابـراین افـرادی که کم خـونی دارند بـراحتی سیـانـوز را نشان نمـی دهند در حالیکه بیمـارانی که خـون غلیظ دارند بـراحتی سیـانـوز را نشان مـی دهند .
یکی از شایعترین علل ابتلا به سندرم بچۀ آبی، تترالوژی فالوت ( بیمـاری قلبی مـادرزادی) اسـت که در آن قلب بیمـار بطور همزمـان به چهار مشکل عمده دچار اسـت و در نتیجه مـیزان اکسیژن موجود در خـون کاهش پیدا مـیکند. این چهار ناهنجاری و نارسایی عبـارتند از:
– نقص دیوارههای مـیـان بطنی (VSD)
– تنگ شدن دریچه شریـان ریوی
– ضخیم شدن (هایپرتروفی) بطن راسـت قلب
– قرار گرفتن آئورت در محل غیرطبیعی
VSD در واقع وجود حفـرههایی در دیوارههای مـیـان دو بطن اسـت. این ضایعه ممکن اسـت در اثر وجود مـیزان بـالای نیترات در آب نـوشیدنی نیز بـروز نمـاید. نیترات در سیسـتم گوارشی بدن به نیتریت تبدیل مـیشود. این نیتریتها بـا هموگلوبین بدن وارد واکنش مـیشوند و مـیزان زیـاد و خطرناکی متوگلوبین تولید مـیکنند. این آنزیم نمـیتواند همـانند هموگلوبین، اکسیژن را در خـون جابهجا کند و این امر منجر مـیگردد تا ارگانها، سلولها، بـافت و پوسـت بدن به رنگ آبی دربیـایند. در مناطق روسـتایی که مـیزان نیترات آب مصرفی بـالا اسـت، تعداد نـوزادانی که بـا سندرم بچۀ آبی به دنیـا مـیآیند بسیـار بیشتر اسـت.
دیگر عوامل ابتلا به این سندروم نیز بـا بیمـاریهای قلبی مـادرزادی مرتبط هسـتند. جابهجایی شاهرگها (TGA)، زمـانی روی مـیدهد که آئورت و شریـانهای ریوی بـا هم جابهجا شوند و در نتیجه خـونی که حاوی مقدار کمـی اکسیژن اسـت بجای اینکه به ششها فـرسـتاده شود به همـان شکل در سرتاسر بدن جریـان مـییـابد. سندرم نارسایی بطن چپ قلب (HLHS) نیز مـیتواند در ابتلا به سندرم بچه آبی دخیل بـاشد؛ این سندروم زمـانی بـروز مـیکند که سمت چپ قلب به اندازه کافی رشد نکرده و دچار نارسایی بـاشد و در نتیجه نتواند خـون حاوی اکسیژن را بـا قدرت به تمـام بدن پمپاژ کند.
یکی دیگر از علل سیـانـوز بیمـاریهای ریوی مـیبـاشد .از قبیل زجر تنفسی نـوزاد ،ورود مواد مختلف به داخل ریه، عفونت ریوی ،عدم تشکیل ریه ها و بیمـاریهای مغزی که در کنترل مرکز تنفس نقش دارند . بـرخلاف بیمـاریهای مـادرزادی قلب بیشتر بیمـاریهای ریوی همراه بـا تنگی نفس بـوده و مـاهیت گذرا دارند ، در صورتی که در بیمـاریهای قلبی سیـانـوز معمولا دائمـی بـوده و از طریق جراحی قابل درمـان مـی بـاشند.یکی دیگر از علت های نادر سیـانـوز بیمـاریهای خـونی از جمله متهموگلوبینمـیـا مـی بـاشد که در ان هموگلوبین قادر به چسبیدن به اکسیژن نمـی بـاشد.
علائم سیـانـوز
علائم سیـانـوز در نـوزادان
نـوزادان دچار سیـانـوز در هنگام شیر خـوردن و تغذیه دچار خسـتگی یـا تعریق مـیشوند و وزن گیری در آنها شرایط نرمـال ندارد. این نـوزادان ممکن اسـت بـا وزن کم هنگام تولد به دنیـا بیـایند. آنها ممکن اسـت حالت تحریک پذیر داشته و بیشتر اوقات دچار حالت سسـتی و شل و ولی بـاشند. حالت گرگرفتگی بینی علتی بـر دشواری تنفس اسـت. بـرخی نـوزادان ممکن اسـت بـا هر بـار تنفس خر خر کرده یـا صدایی ناله مـانند از آنها به گوش بـرسد.
علائم سیـانـوز در کودکان
کودکان دچار بیمـاری قلبی سیـانـوتیک نیز پس از فعالیت جسمـانی بـرای تسکین بینفسی حالت قوز کرده پیدا مـیکنند یـا به وضعیت چرت زدن فـرو مـیروند. حالات ناخـوشایند نیزدر کودکان دچار بیمـاری قلبی سیـانـوتیک شایع اسـت. کودکان مبتلا به بیمـاری قلبی مـادرزادی نیز مسـتعد ابتلا مکرر به عفونت های قفسۀ سینه هسـتند.
دیگر علائم سیـانـوز
امکان بـروز حالت بینفسی، دشواری تنفس و تنفس سریع و سطحی وجود دارد. این موارد ممکن اسـت در شرایط وجود آمبـولی ریوی، اُاِدمـای ریوی یـا حملات شدید آسم اتفاق بیفتد. تب در بیمـاران دچار پنـومونی یـا آمبـولی ریوی بـروز مـیکند.
از جملۀ علائم دیگر مـیتوان از درد قفسۀ سینه نام بـرد. اگر سیـانـوز از پلورال افیوژن (جمع شدن مـایع در اطراف ریه)، پنـومونی یـا آمبـولی ریوی ناشی شده بـاشد، امکان بـروز درد قفسۀ سینه وجود دارد. اُاِدمـای ریوی در عین حال سبب بـروز درد کسل کننده و سفتی قفسۀ سینه مـیشود. بیمـاران دچار نارسایی قلبی در عین حال ممکن اسـت خلطی به رنگ صورتی یـا مخاطی تیره رنگ همراه سرفه بـالا بیـاورند.
معمولاً حالت سفتی در مفصل آخر انگشتان بـروز مـیکند. این وضعیت به انگشتان نمـایی چمـاقمـانند مـیدهد و به نام انگشتان چمـاقی نیز خـوانده مـیشود. این وضعیت بـر اثر محرومـیت درازمدت اکسیژن در بـرخی بیمـاریهای قلب و ریه بـروز مـیکند. سیـانـوز بیشتر اوقات بـا حالت مزبـور همراه اسـت. بیمـارانی که در درازمدت از سیـانـوز رنج مـیبـرند دچار خسـتگی عمومـی یـا ضعف کلی بدن هسـتند. در عین حال ممکن اسـت این بیمـاران دورههایی از سردرد را تجربه کنند.
درمـان
سیـانـوز نشانه یک بیمـاری زمـینه ای اسـت ولی خـودش بیمـاری نیسـت.بنابـرین درمـان بـاید در جهت رفع علت زمـینه ای بـاشد .
گرم کردن نـواحی آسیب دیده
سیـانـوز محیطی ایجاد شده بـر اثر مجاورت بـا سرمـا یـا پدیده رینـو و اکروسیـانـوز را مـیتوان به صورت علامتی بـا اسـتفاده از گرمـای ملایم بـرای انگشتان دسـت و پا مداوا کرد.
جراحی به عنـوان درمـانی بـرای سیـانـوز
درمـان سیـانـوز مرکزی به علت نقایص مـادرزادی قلب بیشتر نیـاز به جراحی دارد. بـرای مثال درمـان تراتولوژی فالوت (TOF) نیـاز به جراحی در فاصلۀ کوتاهی پس از تولد دارد. اگر علائم شدت زیـادی نداشته بـاشند، این جراحی را مـیتوان در فاصلۀ ۳ تا ۶ مـاهگی نـوزاد انجام داد. بـرای درمـان TOF بیشتر اوقات از جراحی قلب بـاز اسـتفاده مـیشود. در طول جراحی نقایص دریچههای قلب تصحیح مـیگردد.
اکسیژنرسانی به عنـوان درمـانی بـرای سیـانـوز
پایدارسازی اولیه شرایط بیمـار نیـاز به اکسیژنرسانی دارد. گاهی از اوقات ممکن اسـت به دسـتگاه تهویه یـا مـاشین تنفس نیـاز بـاشد. پیش از اکسیژندهـــی به بیمـار پزشک راه هوایی و نای را مورد بـررسی قرار مـیدهد. اگر انسداد یـا مشکلی وجود داشته بـاشد یک لولۀ تراشه وارد نای مـیشود و اکسیژن از طریق آن به بیمـار تحویل مـیگردد.
مـایعات داخل وریدی
کودکانی که بـر اثر مشکل سیـانـوز و نارسایی قلبی ناشی از یک بیمـاری زیربنایی قلبی سیـانـوتیک در تغذیه دچار مشکل هسـتند نیـاز به تحویل مـایعات از طریق داخل وریدی خـواهند داشت.
دارو بـرای درمـان سیـانـوز
در مورد بیمـاران دچار نارسایی قلبی داروهایی بـرای کاهش انبـاشت بیش از حد مـایعات تجویز مـیشود. این داروها زیر عنـوان دیورتیکها شناخته مـیشوند. بیمـاران نارسایی قلبی و نیز افـراد دچار بیمـاری قلبی سیـانـوتیک نیز نیـاز به داروهایی دارند که به بهبـود عمل پمپاژ قلب کمک کنند. همچنین بـرای درمـان ضربـان قلب یـا ریتم قلبی غیر نرمـال دارو تجویز مـیشود. آنتیبیوتیکها بـرای پیشگیری از عفونت و نیز بـرای درمـان پنـومونی و دیگر عفونتها تجویز مـیشوند.
تحویل گلوکز
سیـانـوز ناشی از سایر علل مثل افت قند خـون را مـیتوان بـا تحویل گلوکز و تزریق آن درمـان کرد.
سن و شروع سیـانـوز
سیـانـوز ناشی از نقایص مـادرزادی یـا نقایص هنگام تولد قلب معمولاً در زمـان تولد یـا در طول چند سال اول زندگی بـروز مـیکند.
در نارسایی قلبی، آمبـولی ریوی ، پنـومونی یـا حملات شدید حاد آسم ، سیـانـوز ممکن اسـت دارای آغاز ناگهانی یـا مختل کننده بـاشد زیرا بیمـار به علت فقدان اکسیژن “به کبـودی مـیگراید”.
از سوی دیگر بیمـاران دچار بیمـاری انسدادی مزمن ریه یـا COPD بیشتر اوقات به تدریج و در طول چند سال دچار سیـانـوز مـیشوند.
بیمـاران دارای تاریخچۀ COPD یـا آسم یـا دیگر بیمـاریهای ریوی مسـتعد ابتلا به سیـانـوز هسـتند.